- DAZ.online
- News
- Pharmazie
- Hämophilie - Therapie
Welche Arzneimittel erhalten Hämophilie-Patienten?
Hämophilie - Therapie
23.01.2020, 13:00 Uhr
Neben Faktor VIII-Präparaten können Hämophilie-A-Patienten seit einiger Zeit auch mit Emicizumab (Hemlibra) behandelt werden. (Foto: StudioLaMagica / stock.adobe.com)
Therapie bei leichten Formen
Bei leichter Hämophilie, die nur mit leichten Blutungen einhergeht, sind häufig lokale Maßnahmen ausreichend. Dazu gehören z. B. Drucktamponaden oder die Anwendung von Thrombinpräparaten. Das Vasopressin-Analogon Desmopressin bietet eine Therapieoption bei weniger schweren Fällen. Desmopressin fördert die Freisetzung von Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor aus dem Gefäßendothel. Dadurch kommt es zu einem drei- bis sechsfachen Anstieg dieser Faktoren im Plasma. Bei der Desmopressin-Therapie gilt es allerdings, das Risiko der Wasserintoxikation mit der Gefahr eines Hirnödems zu bedenken.
Hämophilie B
Bei Hämophilie B stehen für eine effektive Prophylaxe ebenfalls humane sowie rekombinante Faktor-IX-Konzentrate zur Verfügung.
Vor allem rekombinante Faktor-IX-Konzentrate mit längerer Halbwertszeit, beispielsweise durch Bindung an Albumin (Albutrepenonacog alfa) oder Immunglobulin G1 (Eftrenonacog alfa), erleichtern die Compliance der Patienten durch Infusionsintervalle von 7 Tagen.
Substitutionstherapie mit Gerinnungsfaktoren
Hämophilie A
| INN (Handelspräparat) | HWZ (Dosierungsintervall | ||
|---|---|---|---|
| Humaner Blutgerinnungsfaktor VIII (z. B. Beriate®) | 12 h (alle 2–3 Tage) | ||
Rekombinante Faktor-VIII-Konzentrate
| INN (Handelspräparat) | HWZ (Dosierungsintervall |
|---|---|
| Damoctocog alfa pegol (Jivi®) | 18 h (alle 5–7 Tage) |
| Efmoroctocog alfa (ELOCTA) | 19–21 h (alle 3–5 Tage) |
| Lonoctocog alfa (AFSTYLA) | 14 h (3 × wöchentlich) |
| Moroctocog alfa (ReFacto® AF) | 15 h (alle 2–3 Tage) |
| Octocog alfa (z. B. KOGENATE Bayer) | 13 h (alle 2–3 Tage) |
| Rurioctocog alfa pegol (ADYNOVI) | 15 h (alle 3–4 Tage) |
| Simoctocog alfa (Nuwiq®) | 15 h (alle 2–3 Tage) |
| Susoctocog alfa (OBIZUR 500 E) | 10 h (nur Bedarfsbehandlung von Blutungsepisoden bei erworbener Hämophilie A (Autoimmunhämophilie) |
| Turoctocog alfa (NovoEight®) | 11 h (alle 2–3 Tage) |
Hämophilie B
| INN (Handelspräparat) | HWZ (Dosierungsintervall |
|---|---|
| Faktor-IX-Konzentrat (z. B. AlphaNine®) | 28 h (alle 3–4 Tage) |
Rekombinante Faktor-IX-Konzentrate
| INN (Handelspräparat) | HWZ (Dosierungsintervall |
|---|---|
| Albutrepenonacog alfa (IDELVION) | 95 h (1 × wöchentlich) |
| Eftrenonacog alfa (ALPROLIX) | 70–80 h (1 × wöchentlich) |
| Nonacog alfa (BeneFIX) | 22–24 h (alle 3–4 Tage) |
| Nonacog beta pegol (Refixia®) | 115 h (1 × wöchentlich) |
| Nonacog gamma (RIXUBIS) | 25 h (alle 3–4 Tage) |
Tabellen:: Mutschler: Arzneimittelwirkungen, Pharmakologie – Klinische Pharmakologie – Toxikologie, 11.,
völlig neu bearbeitete Auflage 2020, Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft Stuttgart
Mehr zum Thema
Hämophilie A und B
Hämophilie
Quellen:
https://roche-fokus-mensch.ch/hp/haemophilie/begreifen/
https://www.pei.de/DE/regulation/melden/dhr/dhr-node.html
Mutschler: Arzneimittelwirkungen, Pharmakologie – Klinische Pharmakologie – Toxikologie 11., völlig neu bearbeitete Auflage 2020, Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft Stuttgart
0 Kommentare
Das Kommentieren ist aktuell nicht möglich.