Man unterscheidet verschiedene Formen der Fructoseintoleranz.
Die primäre Fructosemalabsorption
ist angeboren, die Ursache ist jedoch nicht geklärt. Diskutiert werden hauptsächlich genetische Mutationen.
Die sekundäre Fructosemalabsorption
wird durch Erkrankungen wie Morbus Crohn oder Zöliakie ausgelöst, die die Darmschleimhaut schädigen und somit die Aktivität der Transporter reduzieren. Medikamente können ebenfalls eine Schädigung der Darmschleimhaut auslösen oder Prozesse, die die Kontaktzeit der Fructose mit der Dünndarmwand durch eine schnellere Darmpassage verringern.
Die hereditäre Fructoseintoleranz
tritt bei einer sehr geringen Zahl, vor allem bei Säuglingen, auf und ist im Extremfall lebensgefährlich. Ist eine Person von der vererbten Fructoseintoleranz betroffen, so können schon kleinste Mengen an Fruchtzucker zu Leberversagen führen. Dieser angeborenen Stoffwechselstörung liegt ein Defekt des Enzyms Fructose-1-Phosphat-Aldolase B zugrunde. Betroffene können daher das D-Fructose-1-phosphat nicht mehr weiter spalten. Auf diese Weise kommt es zu einer Anhäufung des Phosphats, da die Einspeisung von Fructose in die Leber durch das Enzym Ketohexokinase ungehemmt erfolgt. Infolgedessen können sowohl die Glykolyse als auch die Gluconeogenese nicht mehr korrekt ablaufen. Symptome sind Übelkeit, Erbrechen, Wachstumsstörungen, Krampfanfälle, Hypoglykämien, Gewichtsverlust und Organschädigungen. Die Erkrankung ist hochgradig lebensbedrohlich, wenn nicht konsequent auf Fructose und Sorbit verzichtet wird.
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