Wenn Cinryze^® knapp wird

Cinryze^® ist ein C1-Esterase-Inhibitor, der zur Therapie und Prophylaxe des hereditären Angioödems (HAE) zugelassen ist. Das hereditäre Angioödem ist eine seltene Erbkrankheit, die autosomal dominant vererbt wird. Ursache des hereditären Angioödems ist ein genetischer Defekt, der zu einem Mangel an C1-Esterase-Hemmer (C1-INH) führt. Dabei stellt der Körper entweder zu wenig von diesem Protein her (Typ-1-HAE) oder es ist nicht funktionsfähig (Typ-2-HAE). C1-Esterase-Hemmer besitzen eine regulierende Funktion in zwei lebenswichtigen Systemen des Körpers: im Kontaktsystem der Blutgerinnung und im Komplementsystem der Immunabwehr. Im Falle des hereditären Angioödems kommt es durch den C1-INH-Mangel zu einer vermehrten Bildung des Gewebshormons Bradykinin, das als Schlüsselmolekül bei der Entwicklung des Angioödems gilt. Ausgelöst werden Attacken des hereditären Angioödems durch verschiedene Noxen wie Entzündungen, Stress, Hitze, Kälte, mechanische Reizung (Verletzungen bei ärztlichen Eingriffen) und Medikamente.

Zur Therapie akuter Attacken des hereditäten Angioödems stehen fünf Arzneimittel zur Verfügung: Berinert^® (C1-Esterase-Inhibitor), Cinryze^® (C1-Esterase-Inhibitor), Ruconest^® (rekombinantes Analogon des humanen C1-Esterase-Inhibitors), Firazyr^® (Icatibant) und frisches Gefrierplasma, wobei letzteres nur eingesetzt werden sollte, wenn die anderen vier Präparate nicht zugänglich sind. Steht nun aufgrund eines Lieferengpasses oder einer sonstigen Nicht-Verfügbarkeit eines dieser fünf Arzneimittel nicht zur Verfügung, kann auf ein alternatives Präparat ausgewichen werden. Dies gilt für die Behandlung akuter Angioödemattacken sowie zur präoperativen Prophylaxe (letzteres als Indikation für Berinert^® und Cinryze^®).

Nota bene: C1-Esterase-Inhibitoren müssen gemäß § 15 der ApBetrO ent­weder vorrätig gehalten oder kurzfristig beschafft werden können. Sie sind in den Notfalldepots der Länder gelagert.

Bei häufigen Attacken kann eine Langzeitprophylaxe erwogen werden. Hierzu können der C1-Esterase-Inhibitor Cinryze^® sowie Oralia wie attenuierte Androgene unter strenger Risiko-Nutzen-Abwägung oder die geringer wirksame Tranexamsäure eingesetzt werden. In der Praxis scheinen Oralia nur eine untergeordnete Rolle zu spielen.

Im Hinblick auf die prophylaktische Anwendung von Cinryze^® teilt der Hersteller Folgendes mit:

„Patienten, die derzeit mit Cinryze^® behandelt werden (das heißt Patienten, bei denen orale prophylaktische Behandlungen nicht vertragen werden oder keinen ausreichenden Schutz bieten, oder Patienten, die sich mit angemessenen oralen Akutbehandlungen nur unzureichend therapieren lassen), können Cinryze^® weiterhin erhalten, da keine andere zugelassene alternative prophylaktische Langzeittherapie verfügbar ist. Es sollte in Erwägung gezogen werden, keine neuen Patienten auf Routineprophylaxe einzustellen.“ |