Epstein-Barr-Viren und das Pfeiffer-Drüsenfieber

Erwähnt wurde das Krankheitsbild erstmals 1889 von dem Kinderarzt Emil Pfeiffer, der Terminus "infektiöse Mononukleose" wurde 1920 von Sprunt und Evans geprägt. Paul und Bunnell beschrieben 1932 den Nachweis heterophiler Antikörper als typisch für die Mononukleose. Das auslösende Virus selbst wurde von Epstein und Barr 1964 in London elektronenmikroskopisch entdeckt.

Pathogenese: die EBV-Infektion

Die infektiöse Mononukleose wird durch das weltweit verbreitete Epstein-Barr-Virus (EBV) verursacht, das zur Gruppe der humanpathogenen Herpes-Viren gehört (HHV 4). Die Primärinfektion mit dem Virus verläuft im Kleinkindalter in der Regel asymptomatisch, bei Jugendlichen oder jungen Erwachsenen kommt es in 30 bis 60 Prozent der Fälle zum Ausbruch des Pfeiffer-Drüsenfiebers. Die Ansteckung erfolgt in erster Linie oropharyngeal, das heißt durch Speichelkontakt, wie es zum Beispiel beim Küssen der Fall ist ("kissing disease"). Wesentlich seltener ist die genitale Übertragung. Die Inkubationszeit beträgt bei Kindern sieben bis 30 Tage, bei Jugendlichen und jungen Erwachsenen ist sie mit vier bis sieben Wochen deutlich länger. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 15. und 25. Lebensjahr.

Ab dem 40. Lebensjahr sind etwa 98% aller Menschen mit EBV infiziert. Sowohl nach einer asymptomatischen als auch nach einer symptomatischen Infektion persistiert das Virus lebenslang im Körper. Wie alle Herpesviren kann auch das Epstein-Barr-Virus reaktiviert werden, was klinisch aber meist inapparent verläuft.

Das Virus infiziert B-Lymphozyten und das Epithel des Nasopharynx, zirkulierende B-Zellen verbreiten die Infektion in Leber, Milz und Lymphknoten. Die Persistenz von infizierten B-Lymphozyten für den gesamten Lebenszeitraum einer infizierten Person ist nachgewiesen. Bei den im Differenzialblutbild nachweisbaren atypischen Lymphozyten handelt es sich um eine reaktive Proliferation von CD8-T-Lymphozyten und natürlichen Killer-Zellen, die die Proliferation der infizierten B-Lymphozyten kontrollieren.

Die Schwere des Krankheitsbildes wird vor allem durch die Stärke der Immunreaktion des Infizierten (aktivierte T-Lymphozyten) verursacht. Eine schnelle und effiziente T-Zell-Antwort kontrolliert den primären Infekt und führt zu einer lebenslangen Suppression von EBV. Bei ineffizienter Immunabwehr besteht die Gefahr, dass sich das Virus bzw. befallene B-Lymphozyten unkontrolliert vermehren, was zur Entwicklung verschiedener seltener maligner Erkrankungen führen kann (s. Kasten).

Symptomatik und Verlauf: das Pfeiffer-Drüsenfieber

Abhängig vom Alter der infizierten Person verläuft die Infektion sehr unterschiedlich, beim Kleinkind meist ohne nennenswerte Beschwerden und daher unbemerkt. Bei älteren Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen entsteht oft das klassische Krankheitsbild, beginnend mit grippe- oder erkältungsähnlichen Beschwerden wie Halsschmerzen, Kopf- und Gliederschmerzen, erhöhten Temperaturen bis 39 °C und Müdigkeit.

Typisch ist eine eher wenig schmerzhafte Lymphknotenschwellung – am stärksten im Halsbereich (Kieferwinkel), aber auch in anderen Körperregionen, etwa unter den Armen oder in der Leistengegend.

Häufig zeigt sich zusätzlich eine Splenomegalie, die gegen Ende der Erkrankung, etwa nach zwei bis drei Wochen, ihr Maximum erreicht, um sich dann wieder zurückzubilden. Vor allem ältere Kinder leiden oft unter einem erheblichen und manchmal auch Wochen anhaltenden Krankheitsgefühl mit Müdigkeit.

In etwa der Hälfte der Fälle tritt eine Angina tonsillaris auf, bei der die geschwollenen hochroten Mandeln mit einem weißlich-grauen Belag bedeckt sind. Charakteristisch sind dann auch kleine Einblutungen am harten Gaumen.

Gelegentlich kommt es zu einem Hautausschlag, der von kleinen Rötungen bis zu einem stark juckenden multiformen Exanthem reichen kann. Zu den eher seltenen Symptomen des Pfeiffer-Drüsenfiebers zählt eine Hepatomegalie mit leichtem Ikterus. Gravierende, jedoch sehr seltene Komplikationen sind eine Myokarditis, eine Meningitis bzw. Meningoenzephalitis, ein Guillain-Barré-Syndrom oder eine Milzruptur (siehe Kasten).

Hingegen wird ein schwach ausgeprägtes Beschwerdebild nicht selten einem banalen grippalen Infekt zugeordnet oder – aufgrund der weißlichen Beläge auf den Tonsillen – einer eitrigen Angina (die allerdings in etwa zehn Prozent der Fälle eine bakterielle Komplikation der infektiösen Mononukleose darstellen kann). Im Allgemeinen ist die Prognose gut und die Krankheit heilt spontan aus. Allerdings werden in ein bis zwei Prozent der Fälle protrahierte Verläufe beschrieben, bei denen die Betroffenen monatelang unter allgemeiner Abgeschlagenheit, starkem Krankheitsgefühl und erhöhten Körpertemperaturen leiden.

Diagnostik

In Anbetracht der typischen Hauptsymptome (zervikale und axilläre Lymphknotenschwellung, Angina tonsillaris) lässt sich die Diagnose im Allgemeinen klinisch stellen, eventuell flankiert durch den sonografischen Befund einer Spleno- und/oder Hepatomegalie.

DAZ 2011, Nr. 29, S. 61