Psoriasis macht vor Kindern nicht Halt

In Deutschland leiden rund zwei Millionen Menschen unter Schuppenflechte [2, 3]. In etwa einem Drittel der Fälle manifestiert sich die Psoriasis bereits im Kindes- und Jugendalter, und zwar doppelt so häufig beim weiblichen wie beim männlichen Geschlecht. Zudem bricht sie bei Mädchen gewöhnlich früher aus als bei Jungen. Das Risiko, an Psoriasis zu erkranken, beträgt 28%, wenn ein Elternteil betroffen ist. Tritt die Erkrankung bei beiden Eltern auf, liegt es bei 65% [4]. Ursache der Psoriasis ist eine Überaktivität von Immunzellen, die Zytokine wie TNF-α sowie Interleukine aktivieren und damit Entzündungsprozesse und eine übermäßige Proliferation der Keratinozyten veranlassen [5]. Wie bei Erwachsenen stellt die Psoriasis vulgaris auch bei Kindern die häufigste Manifestationsform dar. Sie äußert sich durch scharf begrenzte, gerötete, juckende und von silbrigen Schuppen bedeckte, plaqueartige Hautareale. Doch die entzündlichen Prozesse, die der Schuppenflechte zugrunde liegen, betreffen nicht nur die Haut, sondern den gesamten Organismus [6]. Bereits im Kindesalter können die Hautveränderungen mit schmerzhaften Gelenkentzündungen, der sogenannten Psoriasis-Arthritis, einhergehen [7]. Hiermit vergesellschaftet sind oft Nagelveränderungen, die sich bei etwa einem Drittel der Kinder und Jugendlichen finden. Charakteristisch sind subunguale gelbliche Plaques („Ölflecken“), kleine punktförmige Vertiefungen der Nagelplatte (Grübchennägel) sowie Onycholysen, also das Ablösen der Nagelplatte vom Nagelbett [8]. Besonders bei mittelschweren und schweren Formen der Psoriasis ist zudem das Risiko für Begleiterkrankungen erhöht [7]. Adipositas, aber auch Depressionen und Angststörungen sind bei Kindern und Jugend­lichen mit Psoriasis häufiger zu beobachten als bei Haut­gesunden [9, 10].

Typische Krankheitsbilder im Kindesalter

In jungen Jahren ist die Schuppenbildung oft weniger stark ausgeprägt als bei Erwachsenen, und die einzelnen Psoriasis-Plaques sind nicht selten ekzematös überlagert, man spricht dann auch von einem Ekzem-Psoriasis-Overlap [4, 7]. Bei Säuglingen ist häufig zunächst die Windel­region in Form kaum erhabener, nicht schuppender Plaques betroffen, die im Vergleich zur Windeldermatitis auch die Falten im Bereich der Leistenbeuge einbeziehen [11]. Bei den meisten älteren Kindern ist die Kopfhaut beteiligt mit dicken, festhaftenden, weißlichen Schuppen auf umschriebener Rötung, typischerweise mit einem Überschreiten der Haargrenze um 1 bis 2 cm [12]. Weitere im Kindesalter befallene Körperstellen sind die Falten hinter dem Ohr, die äußeren Gehörgänge, das Gesicht, die Nabelregion, das Gesäß und der Genitalbereich sowie die Ellenbogen und Knie. Nach der Psoriasis vulgaris ist die Psoriasis guttata die zweithäufigste Ausprägung der Schuppenflechte bei Kindern. Sie zeichnet sich durch linsengroße und nur leicht schuppende Herde aus, die am gesamten Körper, bevorzugt jedoch am Rumpf, auftreten [13, 14]. Dieser Psoriasisvariante geht häufig eine akute Streptokokken-Infektion voraus. Bei der sehr seltenen Psoriasis pustulosa bilden sich gerötete Hautbereiche, auf denen Eiterbläschen entstehen. Die Haut­erscheinungen können mit Fieber und einem allgemeinen Krankheitsgefühl einhergehen. Bei einer Ausdehnung der Pusteln über den gesamten Körper ist eine schnellstmögliche stationäre Behandlung erforderlich.

Definition des Schweregrades bei Kindern

Die Einteilung des Schweregrades einer Psoriasis vulgaris erfolgt nach dem Psoriasis Area and Severity Index (PASI) und nach der betroffenen Gesamtkörperoberfläche (Body Surface Area, BSA). Zudem ist die Lebensqualität einzuschätzen: bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 4 bis 16 Jahren mit dem Children’s Dermatology Life Quality Index (CDLQI), bei älteren Patienten über den Dermatologischen Lebensqualitätsindex (DLQI). Gemäß dieser Scores lässt sich zwischen einer leichten Psoriasis (BSA ≤ 10 und PASI ≤ 10 und DLQI ≤ 10) und einer mittelschweren bis schweren Psoriasis (BSA > 10 oder PASI > 10 und DLQI > 10) unterscheiden [7, 15].

Triggerfaktoren erkennen

Häufige Triggerfaktoren sind bei den jungen Psoriasis­patienten vor allem Streptokokkeninfektionen [16, 17]. Sowohl bei Kindern mit Psoriasis guttata als auch bei solchen mit einer Plaque-Psoriasis lassen sich erhöhte Antistreptolysin-Titer nachweisen [18]. Zudem können auch virale Infektionen und Infektionen mit Staphylococcus aureus Krankheitsschübe auslösen. Als weitere Triggerfaktoren gelten physikalische Verletzungen der Haut einschließlich Sonnenbrand, Stress, Impfungen (Influenza), das abrupte Absetzen von systemischen Corticoiden sowie die Behandlung mit TNF-α-Inhibitoren (als „paradoxe Reaktion“ bei anderer Indikation), Betablockern, Valproinsäure, Inter­feronen oder mit Wachstumshormonen [19, 20].

Kinder anders behandeln

Klare Therapierichtlinien und -algorithmen, wie sie für Erwachsene definiert sind, stehen für die Psoriasis im Kindes- und Jugendalter nicht zur Verfügung, und vielen Therapeutika fehlt die entsprechende Zulassung [21]. Generell orientiert sich das individuelle Behandlungskonzept am Schweregrad der Erkrankung sowie an der jeweiligen Lokalisation der Hautveränderungen und an den möglichen Komorbiditäten. Das Therapieziel ist neben der Herabsetzung der Krankheitsaktivität vor allem auf die Verbesserung der Lebensqualität gerichtet. Zur Objektivierung des Therapieerfolgs wird der PASI verwendet, der sich unter einer effektiven Therapie um mindestens 75% reduzieren sollte. Es stehen topische, physikalische (Fototherapie) und systemische Optionen zur Verfügung, die teilweise auch kombiniert eingesetzt werden können. Für Patienten, die schlecht auf konventionelle Therapieverfahren ansprechen oder bei denen Kontraindikationen bzw. Unverträglichkeiten vorliegen, sind Biologika eine weitere Behandlungsmöglichkeit. Im Vergleich zu Erwachsenen hat die Psoriasis­therapie bei Kindern die erhöhte Hautdurchlässigkeit und damit stär­kere Wirkstoffresorption zu berücksichtigen. Die Dosierung der verwendeten Arzneistoffe und die Applikationsmenge topischer Zubereitungen sind daher zwingend auf das Patientenalter abzustimmen, um systemische Nebenwirkungen möglichst zu vermeiden [7]. Im Säuglings- und Kleinkindalter erfolgt eine Orientierung am Körpergewicht, bei älteren Kindern an der Körperoberfläche unter Ein­beziehung entsprechender Nomogramme [4].

Verschiedene Therapieoptionen: Von außen ...

Ein wichtiger Baustein bei der Psoriasisbehandlung ist die topische Basistherapie, das heißt die konsequente, tägliche Anwendung wirkstofffreier Externa. Selbst wenn sich akut keine Hautveränderungen zeigen, soll regelmäßig ein rückfettendes Pflegepräparat aufgetragen werden, um die epidermale Barrierefunktion zu verbessern. Besonders empfehlenswert sind Glycerin und Harnstoff, da sie gleichzeitig juckreizlindernd wirken. Allerdings kann Harnstoff bei kleinen Kindern zum Brennen führen. Aufgrund möglicher Sensibilisierungen sollte im frühen Kindesalter auch auf den Zusatz von Duftstoffen verzichtet werden [6, 7].

Je nach Ausprägung der Schuppung ist eine Keratolyse zu Beginn der Therapie essenziell, damit die nachfolgend eingesetzten topischen Wirkstoffe besser durch die Haut penetrieren können. Zur Keratolyse können u. a. Harnstoff, Milchsäure, Dimeticon (z. B. Loyon^®), Oliven- und Jojobaöl (z. B. Babybene Gel^®) und Salicylsäure eingesetzt werden. Salicylsäure ist im Kindesalter jedoch sparsam anzuwenden, da bei Überdosierungen potenziell schwere systemische Intoxikationen möglich sind. Bei Säuglingen und Kindern unter zwei Jahren sollte Salicylsäure vermieden werden, da die systemische Resorption erhöht ist [22]. Bei älteren Kindern kann sie gegebenenfalls auf kleinen Flächen eingesetzt werden (siehe Tabelle).

Neben der stets anzuratenden Basistherapie kann die Mehrheit der Kinder mit lokal wirksamen Präparaten erfolgreich behandelt werden. Die Leitlinie spricht sich explizit für den Einsatz von topischen Corticoiden als Erstlinien-Therapie der Psoriasis aus – allein oder in Kombination mit topischen Vitamin-D-Derivaten (s. Abb. 1). Kurzfristig können höherpotente Corticoide (Klasse III: z. B. Prednicarbat, Mometason) angewendet werden, in empfindlichen Arealen wie dem Gesicht und den Körperfalten auch mittelstarke Corticoide (Klasse II: z. B. Hydrocortison-17-butyrat). Bei Kindern ab drei Jahren sind an der Kopfhaut initial und kurzfristig auch hochpotente Corticoide (Klasse IV) vertretbar. Insgesamt ist bei Kindern das Risiko einer potenziellen systemischen Resorption und damit auch der unerwünschten Wirkungen wie z. B. eine adrenale Nebennierenrindensuppression erhöht. Als weitere potenzielle Nebenwirkungen können Hautatrophie, Striae oder eine periorale Dermatitis auftreten, so dass eine langfristige tägliche Dauertherapie nicht indiziert ist. Um ein erneutes Aufflammen der Läsionen zu vermeiden (Rebound), sollten Corticoide nicht abrupt abgesetzt, sondern grundsätzlich ausgeschlichen werden. Bewährt hat sich hier nach (ein bis) zwei Wochen einmal täglicher Therapie, deeskalierend die Anwendung auf jeden zweiten Tag zu reduzieren und bei weiterer Besserung die Behandlung an zwei Tagen pro Woche für einige Wochen fortzusetzen [7].

Eine Therapie mit Vitamin-D-Analoga (Calcipotriol: Daivonex^®; zugelassen ab sechs Jahren und Tacalcitol: Curatoderm^®; zugelassen ab zwölf Jahren) kann parallel zur ausschleichenden Glucocorticoid-Behandlung begonnen und nach Absetzen der Steroidpräparate weiter fortgesetzt werden. Trotz begrenzter Zulassung gilt eine Anwendung auch im Kindesalter als sicher [23, 24]. Ein klinisches Ansprechen ist frühestens nach zwei Wochen zu erwarten, eine optimale Wirksamkeit wird häufig erst nach sechs bis acht Wochen erreicht [25]. Leichte Hautirritationen zu Beginn der Behandlung verschwinden häufig bei anhaltender Therapie. Da Vitamin-D₃-Präparate in den Calciumionen-Haushalt des Körpers eingreifen, droht bei großflächiger, langfristiger Anwendung eine Hyperkalzämie, das heißt, der Calcium-Gehalt im Serum steigt auf überhöhte Werte an. Daher dürfen wirkstoffabhängig täglich nicht mehr als 10 bis 30% der Hautfläche behandelt werden. Die Anwendung erfolgt einmal pro Tag. Die vorhandenen Fixkombinationen aus Calcipotriol und Betamethason (Daivobet^®, Xamiol^®) sind im Kindesalter nicht zugelassen, können hier jedoch zu Beginn kurzzeitig im Einzelfall eingesetzt werden. Vitamin-D₃-Derivate sollten nicht vor einer Lichttherapie aufgetragen werden, ansonsten ist eine gegenseitige Wirkabschwächung möglich. Es sollte keine gleichzeitige Anwendung mit salicylhaltigen Zubereitungen erfolgen, da diese einen Wirkverlust der Vitamin-D₃-Analoga hervorrufen [7].

Dithranol wird trotz fehlender Zulassung auch bei Kindern ab einem Jahr im stationären Bereich eingesetzt, ist aufgrund seiner hautreizenden Eigenschaften jedoch oft therapielimitierend. Im ambulanten Bereich spielt die Anwendung aufgrund der schlechten Praktikabilität hingegen nur eine untergeordnete Rolle [7]. Calcineurin-Inhibitoren (Pimecrolimus: Elidel^®, Tacrolimus: Protopic^®) können im Off-Label-Use auf empfindlichen Hautbereichen wie dem Gesicht oder den Körperfalten appliziert werden [26, 27]. Gegenüber den Corticoiden besteht kein Risiko einer Hautatrophie. Bei nicht ausreichendem Therapieerfolg, Unverträglichkeit oder Kontraindikation gegenüber anderen topischen Therapieoptionen ist das Vitamin-A-Derivat Tazaroten (Zorac^®; derzeit in Deutschland nur als Reimport erhältlich) in Erwägung zu ziehen [7]. Eine Fototherapie ist bei Kindern wegen erhöhter UV-Empfindlichkeit der kindlichen Haut und des nicht abzusehenden Lebenszeitrisikos für die spätere Entwicklung UV-induzierter Hauttumoren grundsätzlich nur zurückhaltend durchzuführen. Ab dem Schulkindalter kann in Einzelfällen eine UV-B-Schmalspektrumtherapie (Wellenlänge 311 nm) eingesetzt werden [7].

Bei Kindern mit mittelschweren und schweren Verlaufs­formen der Psoriasis vulgaris, mit pustulöser Psoriasis oder Psoriasisarthritis mit Gelenkdestruktion kommen systemische Mittel zum Einsatz (s. Abb. 2). Die Leitlinie empfiehlt als First-line-Therapie den TNF-α-Antagonisten Adalimumab (Humira^®; zugelassen bei Psoriasis ab vier Jahren) sowie den Folsäureantagonisten Methotrexat [28, 29]. Die MTX-Applikation erfolgt im Off-Label-Use, die Dosierungsschemata sind körpergewicht- oder körperoberflächenadaptiert [7]. Bei nicht ausreichendem Therapieerfolg, Unverträglichkeit oder Kontraindikation von Adalimumab oder MTX kann zur Anwendung des TNF-α-Rezeptors Etanercept (En­brel^®

; zugelassen ab sechs Jahren) oder des IL12/IL23-Inhibitors Ustekinumab (Stelara^®; zugelassen ab sechs Jahren [30]) geraten werden, erst nachfolgend zum Off-Label-Einsatz von Ciclosporin (Sandimmun^® Neoral; Induktionstherapie [31, 32]) oder Fumarsäureester (Wirkstoffgemisch aus Dimethylfumarat und Salzen von Ethylhydrogenfumarat: Fumaderm^® oder Dimethylfumarat-Monopräparat: Skilarence^®; zugelassen ab 18 Jahren). Zur Anwendung von Fumaderm^® bei Kindern und Jugendlichen wurden mehrere Fallberichte, Fallserien und retrospektive Datenerhebungen publiziert [33]. Daten einer randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Studie (KIFUderm-Studie) bei 135 Kindern mit mittelschwerer bis schwerer Psoriasis im Alter von 10 bis 17 Jahren deuten auf eine gute Wirksamkeit bei gleichzeitig guter Verträglichkeit des Arzneimittels hin [7]. Acitretin (Neotigason^®), ein synthetisches Analogon der Retinsäure, hat sich bei Kindern mit pustulöser und erythrodermatischer Psoriasis, auch bei Neugeborenen, als wirksam herausgestellt [34]. Insbesondere wegen des möglichen Risikos eines vorzeitigen Epiphysenfugenverschlusses wird Acitretin vorzugsweise bei Kindern über sieben Jahre und möglichst kurzfristig eingesetzt. Dann müssen muskuloskelettale Symptome und Wachstums­parameter sorgfältig protokolliert werden [4]. Bei weiblichen Jugendlichen sollte die Anwendung nur in Ausnahmefällen unter sicherer Kontrazeption erfolgen. Eine Cheilitis (Lippenentzündung) tritt praktisch bei 100% der behandelten Patienten auf. Gegen die Trockenheit von Haut und Schleimhäuten ist ein regelmäßiges Eincremen und das Verwenden künstlicher Tränen zu empfehlen [2]. Als weitere Therapieoptionen einer schweren Psoriasis können Apremilast, Brodalumab, Certolizumab Pegol, Guselkumab, Infliximab, Ixekizumab oder Secukinumab in Erwägung gezogen werden [7].

Generell sollten während der Behandlung mit Immun­suppressiva und Biologika regelmäßige Laborkontrollen erfolgen, um mögliche Nebenwirkungen rechtzeitig zu erkennen. Vor einer Behandlung mit Biologika müssen akute und chronische Infekte, vor allem eine akute oder latente Tuberkulose, sicher ausgeschlossen werden. Bei Anzeichen einer Infektion während der Therapie muss unbedingt der Arzt aufgesucht werden, der über ein vorübergehendes Aussetzen oder einen Abbruch der Behandlung entscheidet. Lebend­impfstoffe dürfen nicht gleichzeitig zu einer Biologika-Therapie verabreicht werden [2, 6, 7].

Wege aus der Stigmatisierung

Psoriasis bei Kindern und Jugendlichen wirkt sich nicht nur körperlich aus, auch die Lebensqualität kann beeinträchtigt werden. Besonders auffällige Hautstellen wie Nägel und behaarter Kopf stigmatisieren die jungen Psoriasis-Patienten und stellen eine große psychische und soziale Belastung dar [35]. Neben einer effizienten Behandlung der Hautveränderungen ist daher das frühzeitige Erkennen von psychiatrischen Begleiterkrankungen bei Kindern und Jugendlichen von großer Bedeutung und sollte bei jeder dermatologischen Konsultation berücksichtigt werden [3]. Zudem sind die Betroffenen zu einem offenen Umgang mit ihrer Krankheit anzuleiten. Denn die Bereitschaft, mit Familie, Freunden oder in der Schule über die Schuppenflechte zu sprechen, kann vor unangenehmen Situationen, lästigen Fragen und ablehnenden Reaktionen schützen. Weiterhin kann ein Austausch mit gleichaltrigen Psoriasis-Patienten in Selbsthilfegruppen hilfreich sein. Für viele junge Menschen ist es eine wichtige Erfahrung, mit anderen Betroffenen zu sprechen und zu sehen, dass sie mit ihren Erlebnissen, Gefühlen und Sorgen nicht allein dastehen. Sich gut mit der eigenen Erkrankung auszukennen, schafft eine solide Basis für den weiteren Lebensweg und trägt zu einem aktiven und selbstbestimmten Umgang mit Schuppenflechte bei [2]. |