Auf Umwegen zur Diagnose

Missempfindungen im Bereich der Vulva sind ein häufiger Grund, warum Betroffene die allgemeinmedizinische, dermatologische oder gynäkologische Praxis aufsuchen.

Bei der Vulvodynie handelt es sich um eine chronische Schmerzstörung im Bereich der Vulva, die über einen Zeitraum von mindestens drei Monaten besteht. Betroffene berichten von stechenden, brennenden Schmerzen und/oder Juckreiz. Viele Patientinnen greifen zunächst zur Selbst­medikation, suchen wiederholt Ärzte und Apotheker auf und führen zahlreiche Therapieversuche durch. So vergehen häufig Jahre, bis schließlich Vulvodynie diagnostiziert wird [1, 2, 3]. Grundsätzlich handelt es sich bei der Vulvodynie um eine Ausschlussdiagnose, zunächst müssen organische Ursachen und infektiöse Geschehen abgeklärt werden. Neben einer ausführlichen allgemeinen, gynäkologischen und psychosozialen Anamnese mit anschließender gynäkologischer Untersuchung sollte deshalb zum Ausschluss von Infektionen ein vaginales Nativpräparat mit pH-Wert-Messung erfolgen. Die Schmerzausdehnung entlang der Vulva wird mittels Wattestäbchentest beurteilt.

Kliniker gehen davon aus, dass 5 bis 10% aller Frauen im Laufe ihres Lebens eine Vulvodynie entwickeln. Die Dunkelziffer könnte allerdings deutlich höher liegen. Eine provozierte Vestibulodynie betrifft in 80 bis 90% der Fälle Frauen, die jünger als 30 Jahre alt sind. Hierbei kommt es durch eine Berührung der Vulva vorwiegend im Bereich des Scheidenvorhofs (Vestibulum vaginae) zu Schmerzen. Diese Form der Vulvodynie wird daher als Vestibulodynie bezeichnet. In der Gruppe der 40- bis 50-Jährigen machen nicht provozierte Vulvodynien, die spontan, ohne vorausgehende Manipulation auftreten, etwa 30% der Fälle aus. Hierbei liegt eine generalisierte Missempfindung der gesamten Vulva vor. Die primäre Vulvodynie manifestiert sich bereits im Kindesalter. Entwickeln sich die Beschwerden hingegen nach vorausgegangener Symptomfreiheit, sprechen Kliniker von einer sekundären Vulvodynie.

Candida-Infektionen als Auslöser?

Die Ätiologie ist nicht abschließend geklärt, wobei eine multi­faktorielle Genese aus psychosozialen wie auch organischen Faktoren eine Rolle zu spielen scheint. Oft entsteht die Vulvodynie nach einer vorausgegangenen Infektion. Ins­besondere therapierefraktäre Candida-albicans-Infektionen stehen in Verdacht, eine Vulvodynie auslösen zu können. Zeigt ein kultureller Nachweis einen Candida-Befall auf, sollte eine orale Therapie mit Fluconazol erfolgen, unabhängig davon, ob klinisch eine Vulvovaginalcandidose vorliegt [23]. Studien beschreiben einen Zusammenhang zwischen dem Vorkommen einer Vulvodynie und einer vermehrten Neuroproliferation sowie einer Anreicherung von Mast­zellen, Lymphozyten und Zytokinen im Bereich des Vesti­bulums. Da Betroffene teilweise von zyklusabhängigen Schwankungen der Schmerzintensität berichten, wird auch ein hormoneller Zusammenhang diskutiert. Die Einnahme hormoneller Kontrazeptiva kann Scheiden­trockenheit ver­ursachen und somit Missempfindungen an der Vulva verstärken. Der Zusammenhang ist allerdings bisher nicht abschließend belegt. Psychosoziale Faktoren scheinen ebenfalls eine Rolle zu spielen. So können psychische Belastung, Gewalterfahrung oder chronischer Stress die Entstehung der Vulvodynie begünstigen [1, 2, 3, 23].

Grundsätzlich sollten betroffene Frauen auf das Tragen von lockerer Kleidung und atmungsaktiver Unterwäsche aus Baumwolle, Verzicht auf Weichspüler, Reinigung der Vulva ausschließlich mit Wasser sowie auf das Pausieren der Intim­rasur und Stressreduktion achten. Der weitere Therapieansatz ist multimodal und kann sich aus Physiotherapie, Osteopathie, Psychotherapie und einer Schmerztherapie zusammensetzen [1]. Die Physiotherapie und Osteopathie können durch eine Entspannung des Beckenbodens zur Symptomlinderung beitragen. Gelegentlich werden auch off-label Botox-Injektionen, Neuraltherapien wie der Pudendusblock (s. Abb.) oder die transkutane elektrische Nerven­sti­mu­la­tion (TENS) eingesetzt. Im Rahmen der Psycho­therapie spielen die Verhaltens-, aber auch die Sexual­therapie eine zentrale Rolle.

Systemische und topische Therapie

Topisch können Amitriptylin-, Baclofen- oder Gabapentin-haltige Externa eingesetzt werden. Rezepturhinweise lassen sich im DAC/NRF unter den entsprechenden Ausgangs­stoffen finden. Daneben werden auch östrogenhaltige Cremes, 2 bis 5%iges Lidocain-Gel ggf. in Kombination mit Cortison und/oder Testosteron, Capsaicin-Creme nach Lidocain-Gel-Applikation oder kutanes Fibroblasten-Lysat verwendet. Für diese Ansätze liegen zwar Daten aus Studien vor, jedoch handelt es sich aktuell um Off-Label-Therapien.

Baclofen kann außerdem mit endogenem Cannabinoid oder Autakoid (s. Kasten „Selbstheiler“ im Blick“) kom­biniert werden, allerdings fehlen hierfür noch Studien­ergebnisse.

Systemisch spielen besonders Antidepressiva wie selektive Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmer (vor allem Citalopram) und tricyclische Antidepressiva (insbesondere Amitriptylin) eine Rolle. Aber auch Antikonvulsiva oder Antihistaminika zur Senkung der Mastzellfunktion (z. B. Cetirizin) werden im klinischen Alltag eingesetzt. In manchen Fällen kann die Umstellung oraler Kontrazeptiva auf Präparate mit Ethinyl­estradiol > 20 µg zielführend sein. Als Ultima Ratio kann bei therapierefraktärer Vestibulodynie eine operative Ent­fernung des schmerzenden Gewebes erwogen werden. Retrospektive Studien belegen eine gute Wirksamkeit, wobei Komplikationen wie Rezidive, Bartholin-Abszesse und Vernarbungen möglich sind [1, 2, 3, 23].

Achtung vor Fehldiagnosen

Nicht selten kommt es bei postmenopausalen Frauen vor, dass eine Vulvodynie als vaginale Atrophie fehldiagnos­tiziert wird. Zwar kann auch eine vaginale Atrophie mit Missempfindungen oder Schmerzen beim Eindringen während des Geschlechtsverkehrs (Dyspareunie) einhergehen, allerdings handelt es sich um unterschiedliche Erkrankungsbilder. Bei der vaginalen Atrophie kommt es durch den postmenopausalen Östrogenmangel zur Atrophie des genitalen Gewebes. Diese Atrophie manifestiert sich als Scheidentrockenheit, welche zu Juckreiz, Brennen oder Schmerzen führen kann. Zur Behandlung werden Befeuchtungsmittel, lokal-vaginale Östrogenisierung oder eine Lasertherapie eingesetzt. Im klinischen Alltag ist es wichtig, die Vulvodynie von der vaginalen Atrophie differenziert zu betrachten, zumal sich der Therapieansatz unterscheidet [21, 22].

Häufig mit Neoplasien und Tumoren assoziiert – Lichen sclerosus

Auch der Lichen sclerosus (atrophische Vulvadystrophie) stellt eine Herausforderung im Alltag dar und kann lange unerkannt bleiben. Kliniker gehen davon aus, dass der Zeitraum von Symptombeginn bis zur Diagnosestellung etwa fünf Jahre beträgt. Die nicht ansteckende, chronisch entzündliche Erkrankung manifestiert sich als Verlust des Hautreliefs. Die Haut wird pergamentartig dünn und kann weißliche Beläge aufweisen. Viele Patientinnen leiden unter einem starken Juckreiz der Vulva. Des Weiteren sind Einrisse und Einblutungen der atrophen Haut möglich. Im Verlauf entstehen oft Vernarbungen am Scheideneingang, die zu einer Dyspareunie führen können. Lichen sclerosus ist für erfahrene Kliniker üblicherweise eine Blickdiagnose. Bei Unklarheiten können Biopsien und ein histologischer Nachweis Klarheit verschaffen.

Die Erkrankung kann prinzipiell in jedem Alter und bei beiden Geschlechtern vorkommen. Allerdings sind Frauen überproportional häufiger betroffen als Männer. In den meisten Fällen tritt die Hauterkrankung postmenopausal im Bereich der Vulva auf. Bei 80-jährigen Frauen liegt die Prävalenz bei etwa 3%, wohingegen Kinder eine Prävalenz von etwa 0,1% aufweisen [5]. Die Ätiologie der Erkrankung ist nicht gänzlich geklärt. Neben einer autoimmunolo­gischen Genese wird auch eine genetische Prädisposition diskutiert, da in 10% der Fälle familiäre Häufungen beobachtet werden [4, 5, 6, 7]. Obgleich der Lichen sclerosus in drei bis fünf Prozent der Fälle mit vulvären intraepithelialen Neoplasien oder einem Vulvakarzinom assoziiert ist, zählt die Erkrankung nicht zu den klassischen Präkanzerosen [7]. Die Therapiebasis bilden topisch applizierte Glucocorticoide. Hierfür wird in der Regel Clobetasolpropionat in Salbenform verwendet. Leichte Fälle oder Kinder werden mit Mometasonfuroat-Salbe therapiert. Als Alternative zu Steroiden können off-label topische Calcineurin­antagonisten (Tacrolimus) eingesetzt werden. Grundsätzlich sollten Hautirritationen vermieden und die Haut mit pflegenden, fett­haltigen Cremes behandelt werden [5, 6]. Liegen Epi­thelatypien vor, müssen diese Läsionen entfernt werden [6].

Schmerzhafter Scheidenkrampf

Die Diagnose des Vaginismus – einer schmerzhaften Verkrampfung der Vagina beim Koitus – gestaltet sich oft schwierig. Ein hoher Leidensdruck sowie ein langer Weg bis zur Diagnose wirken sich negativ auf die Lebensqualität betroffener Frauen aus. Die Prävalenz des Vaginismus lässt sich nicht klar beziffern. In klinischen Studien wurden Prävalenzen von 5 bis 17% der weiblichen Bevölkerung beschrieben. Ferner deuten Daten darauf hin, dass der Vaginismus und die Vestibulodynie häufig überlappend vorkommen. Eine klare Differenzierung beider Krankheitsbilder ist nicht immer eindeutig möglich. So zeigen Studien, dass 42 bis 100% aller an Vaginismus leidenden Patientinnen auch Kriterien einer Vestibulodynie erfüllen. Auch konnte in einer Studie bei lediglich 28% aller Vaginismus-Patientinnen ein vaginaler Spasmus beobachtet werden [14, 19].

Zur Diagnosefindung gehören eine sorgfältige Anamnese und körperliche Untersuchung. Häufig ist diese Schmerz­störung psychogener Natur. Allerdings können auch organische Ursachen wie eine Endometriose für das Beschwerdebild verantwortlich sein. Kann eine organische Ursache sicher ausgeschlossen werden, profitieren Betroffene von einer Sexual-/Verhaltenstherapie. Unterstützend können Entspannungstechniken, Beckenbodenübungen oder vaginale Dehnungsstifte hilfreich sein [16].

Wenn Zellen sich verirren

Die Endometriose betrifft 10 bis 30% aller Frauen im reproduktionsfähigen Alter, wobei der Erkrankungsgipfel zwischen 35 und 45 Jahren liegt. In Deutschland sind etwa zwei Millionen Patientinnen betroffen. Auch hier ist der Weg zur Diagnose häufig lang: Im Durchschnitt vergehen zwischen Symptombeginn und Diagnosestellung sechs bis zehn Jahre.

Der Endometriose liegt die Ausbreitung endometriumartiger Zellen außerhalb des uterinen Endometriums zugrunde. Diese ektopen Zellen unterliegen weiterhin zyklischen, hormonellen Schwankungen. Je nach Ausbreitungsmuster und Lokalisation werden drei Formen unterschieden:

• Die Endometriosis genitalis interna liegt vor, wenn Endometriumherde das Muskelgewebe der Gebärmutter (Myometrium) im Sinne einer Adenomyosis uteri infil­trieren.
• Bei der Endometriosis genitalis externa finden sich Endometriumherde im Genitalbereich (u. a. Ovarien, Tuben, Vagina und/oder Vulva) und Bauchfell (Peritoneum).
• Die Endometriosis extragenitalis liegt vor, wenn Organe außerhalb des Uterus befallen sind. Hierbei spielen hauptsächlich die Harnleiter, Harnblase und das Rektum eine zentrale Rolle. In seltenen Fällen können Endometrioseherde auch die Lunge oder das Zwerchfell befallen.

Zu den klassischen Symptomen zählen Schmerzen vor und während der Menstruation (Dysmenorrhö) und beim Wasserlassen (Dysurie), Dyspareunie und Schwierigkeiten bei der Defäkation (Dyschezie). Sub- oder Infertilität tritt bei Endometriose-Patientinnen häufiger auf als in der Allgemein­bevölkerung. Typisch für eine Endometriose sind Schmerzen, die zwei Tage vor der Menstruation beginnen und während der Menstruation zunehmend schwächer werden. Eine Adenomyosis uteri ist oft mit Blutungsstörungen wie einer verstärkten Regelblutung (Hypermenorrhö), einer zu starken und zu lange andauernden Menstruation (Menorrhagie) oder azyklischen, lang anhaltenden Blutungen (Metrorrhagie) assoziiert [8, 9, 18, 20].

Ursache unbekannt

Die Ätiologie der Endometriose ist nicht abschließend geklärt. Eine retrograde Menstruation ist eine der häufig diskutierten Theorien. Hierbei gelangen Endometriumzellen entlang der Tuben in den Bauchraum, wo sie anschließend umliegendes Gewebe infiltrieren. Die „Tissue-Injury-Repair“-Theorie geht davon aus, dass die Zellen des basalen Endometriums durch Östrogen-gesteuerte uterine Kontraktionen ein Mikrotrauma erleiden, sich ablösen und durch die Tuben in den Peritonealraum verschleppt werden. Anschließende Reparaturmechanismen setzen vermehrt Östrogen frei, wodurch es zu weiteren Kontraktionen und Mikrotraumata kommt, ein Teufelskreis entsteht [9].

Bei Verdacht auf eine Endometriose empfiehlt sich zur Diagnostik die Überweisung an ein Endometriosezentrum. Bildgebende Verfahren wie die Sonografie können Hinweise auf eine Endometriose geben, sind allerdings nicht beweisend. So stellt sich eine Adenomyosis uteri als diffus vergrößerter Uterus dar. Endometriosezysten der Ovarien (Endo­metriome) zeichnen sich durch eine homogen echoarme Binnen­struktur aus. Das Ausbleiben der Organverschiebung bei Bewegung der transvaginalen Ultraschallsonde (negatives Sliding-Sign) kann auf Endometriose-bedingte Adhäsionen im kleinen Becken und eine tief infiltrierende Endo­metriose mit Darmbeteiligung hinweisen [9, 19]. Zusatzverfahren wie das CT oder MRT werden in bestimmten Fällen, wie bei Verdacht auf eine Darm- oder Harnleiterbeteiligung, hinzugezogen. Ein Therapieversuch mit oralen Östrogen-Gestagen-Präparaten kann indiziert sein. Bleibt eine Besserung der Symptomatik nach sechs bis zwölf Monaten aus, sollte zur Diagnosesicherung eine Bauchspiegelung (Laparos­kopie) mit Histologie-Gewinnung erfolgen.

Therapie der Endometriose

Die Therapie der Endometriose erfolgt zum einen operativ, wobei in der Regel ein laparoskopischer Ansatz bevorzugt wird. Ziel ist es, möglichst alle sichtbaren Endometriose­herde zu exzidieren, Adhäsionen zu lösen und bei vor­handenen Endometriomen die Zysten auszuschälen. Nach abgeschlossener Familienplanung kann bei Adenomyosis uteri eine Hysterektomie erwogen werden, andernfalls ist die Entfernung fokaler Herde eine Option.

Auch der pharmakologische Ansatz spielt eine zentrale Rolle. Als Erstlinientherapie wird Dienogest (2 mg) eingesetzt. Hierdurch wird die Sekretion des luteinisierenden Hormons und des follikelstimulierenden Hormons gesenkt, was die ovarielle Steroidsynthese hemmt und eine Atrophie der Herde begünstigt. Als Zweitlinientherapie können GnRH-Antagonisten (z. B. Elagolix) oder GnRH-Agonisten (z. B. Buserelin) eingesetzt werden. Östrogen-Gestagen-Präparate im Langzeitzyklus spielen als Off-Label-Therapie ebenfalls eine Rolle. Bei schweren, therapierefraktären Verläufen kommen außerdem Aromatasehemmer wie Anastrozol oder Letrozol zum Einsatz. Die Adenomyosis uteri zeigt ein gutes Ansprechen auf eine Therapie mit Levonor­gestrel-haltigen Hormonspiralen [9, 10]. Zur bedarfsorientierten Analgesie eignen sich NSAR oder Novaminsulfon. Zusätzlich können unterstützende Maßnahmen wie Entspannungsübungen, Ausdauersport oder Wärmeanwendungen dabei helfen, die Symptome zu lindern [9, 10, 11, 18, 20]. |